Enfermedad de mariposa: síntomas y métodos de tratamiento

Epidermólisis ampollosa, o enfermedad de las mariposas, -una enfermedad bastante rara y peligrosa. Esta es la forma genética de la dermatitis, que se caracteriza por defectos congénitos en la estructura de la piel. Lamentablemente, hasta la fecha no existe un tratamiento efectivo para tal violación.

Enfermedad de mariposa: causas y síntomas. Como ya se mencionó, una enfermedad tal llevanaturaleza hereditaria y se manifiesta, por regla general, inmediatamente después del nacimiento del niño. ¿Cuál es la causa de esta enfermedad? Primero, debes considerar la estructura de la piel de una persona normal.

En los humanos, la capa superior de la piel, o epidermis,está diseñado para proteger de la influencia del entorno externo. Está en condiciones normales conectado a una esfera más profunda: la dermis. En pacientes diagnosticados con "enfermedad de mariposa", no hay conexiones entre la epidermis y la dermis, o no son lo suficientemente fuertes como para mantener juntas todas las capas de la piel. Es por eso que la piel de un niño es propensa a lesiones.

Epidermólisis bullosa congénita se manifiestainmediatamente después del nacimiento. En la piel hay heridas y llagas, incluso por la menor influencia externa. Si el niño tiene algo que ver con eso, inmediatamente aparece un rastro en la piel. Por supuesto, la enfermedad de las mariposas viene acompañada de un dolor constante.

A medida que la enfermedad progresa, ellas membranas mucosas de los ojos, la boca y la laringe, lo que hace que sea difícil para un niño comer. En una etapa posterior, puede haber una pérdida de dientes, daño a la mucosa del esófago y los intestinos.

Sin lugar a dudas, la enfermedad de la mariposa en sí no eses mortal Pero es difícil vivir en ese estado. Además, las heridas persistentes, las llagas y las vesículas que no cicatrizan bien son excelentes puertas para las infecciones fúngicas, bacterianas y virales. En ausencia de la atención necesaria, se observa el desarrollo de sepsis y la aparición de focos de necrosis.

Epidermólisis bullosa: métodos de tratamiento. Desafortunadamente, por hoy la enfermedad es incurable. Los principales métodos de tratamiento están dirigidos a prevenir la infección y el desarrollo de sepsis.

En algunos casos, el niño necesitaterapia regular con hormonas glucocorticoides. Tal tratamiento ayuda a prevenir la aparición de erupciones y ampollas en la piel, las membranas mucosas de los órganos internos. A veces también se trata con inmunomoduladores, que ayudan al cuerpo a combatir las infecciones.

Un niño enfermo necesita cuidado constante,que incluye desinfección regular de heridas y apósitos. Los rangos se tratan con aceite de oliva, soluciones de vitaminas, ungüentos que contienen antibióticos, infusiones de hierbas medicinales. Muy útil para la piel enferma es un baño terapéutico con decocción de corteza de roble, giros, manzanilla o una solución débil de permanganato de potasio.

Se debe prestar especial atención a los alimentos. En los primeros meses de vida, la lactancia es obligatoria. En el futuro, la comida debe ser líquida, sin sal, especias o algunos productos irritantes. Después de alimentar al niño, debe enjuagarse la boca con agua tibia y digerida, esto evitará la aparición de vesículas y supuración en las encías.

Los zapatos y la ropa deben ser tan suaves yhecho exclusivamente de telas naturales. Si los huesos no están deformados, entonces el niño debe moverse; esto ayudará a prevenir la aparición de contracturas.

La enfermedad de las mariposas a menudo va acompañada de desarrolloAnemia, que es extremadamente peligrosa para un niño enfermo. Es por eso que necesita un control constante de la condición de la sangre y, si es necesario, una transfusión de plasma y albúminas.

Algunas veces en el tratamiento, use "acetato de tocoferol" -un medicamento que estimula la producción de fibras elásticas y de colágeno de la dermis. La terapia se lleva a cabo en varias etapas y proporciona varios cursos repetidos. Para algunos pacientes, este tratamiento se ha convertido en una salvación.

En cualquier caso, la enfermedad de las mariposas es una enfermedad muy grave que necesita un tratamiento constante.